Фокусн-сегментарный гломерулосклероз: симптомы, диагностика, лечение, прогноз
Опубликованно 09.06.2019 01:42
Фокусн-сегментарный гломерулосклероз (fsgs) - это наиболее распространенная причина заболевания почек во всем мире. Предполагаемая этиология первичного fsgs плазма-коэффициент реактивности на фоне иммуносупрессивной терапии и риск рецидива после трансплантации почки. Адаптивная fsgs связаны с чрезмерной нагрузкой нефрона из-за увеличения размеров тела, снижение емкости или отдельного клубочка нефрона гипертензия в связи с некоторыми заболеваниями. Введение
Фокусн-сегментарный гломерулосклероз является наиболее частой причиной клубочковой почечной недостаточности. Он относится к гистологическую картину, которая характеризует 6 возможных, лежащих в основе этиологии, отражает общую тему нарушения подоцитов и истощения.
Диагностика Кубок-сегментарного гломерулосклероза основанное на интеграции клинических предыстория (Семейные болезни, история родов, пик-вес и масса тела, прием лекарств), клинические исходы лаборатории (сыворотки-альбумин, белок в моче, и вирусные урологии) почек и гистопатологии. Протеинурия может в области нефротический или Южной Африке. Решающее значение устранение других системных заболеваний или первичной патологии почек, которые могут вызвать подобные представления.
Эпидемиология и глобальное бремя
Преобладание очагового сегментарного гломерулосклероза, по сравнению с другими диагнозы таких заболеваний, растет во всем мире. Однако абсолютная частота и распространенность установить трудно, учитывая большое глобальных различий в показаниях, и наличие патологических поддержка биопсию почек.
Проведен обзор опубликованной литературы по всему миру, которые показывают, что годовые показатели заболеваемости находятся между 0,2 до 1,8 на 100 000 населения в год. Средняя заболеваемость составила 2,7 пациентов на миллион. Существует значительная расово-этническая предрасположенность. Кроме того, симптомы почечной недостаточности у женщин проявляются слабее, чем у мужчин. Типология
Классификация очагового сегментарного гломерулосклероза разнообразны. Она включает в себя патофизиологические, гистологические и генетические аспекты. Изначально fsgs были формы первичный (идиопатический) и вторичный. Среди последних семейную (генетическую), страхование, лекарственно-индуцированные формы.
Клинические рекомендации Кубок-сегментарного гломерулосклероза относятся к гистологическим проявлением, особенно на глюкокортикоидных реактивность поражения верхней и агрессивной, безжалостной природы коллапсирующих варианты.
6 клинические формы
Сочетание генетической предрасположенности, патофизиологические факторы, анамнез и клинические ответ на терапию целесообразно сгруппировать fsgs в шесть клинических форм. К ним относятся: первичная; адаптивные; высоко-генетические; Вирусно-опосредованного; Медицина-связанные; APOL1-связаны. Гистопатология Болезни
Минимальные симптомы гломерулонефрита у взрослых отсутствие тубулоинтерзитального рубцов проявляется. Поражение верхней является фокальной адгезии клубочковой луч на Боумена капсула вблизи проксимального начало канальца.
Наиболее характерный вариант Claire является. На конкретном примере мы можем судить, установку эндотелиальные Тула ретикулярные включений, наблюдаемых литература анализ. Они инфекции могут возникать в высоких состояниях интерферонами, включая вирус. Минимальное изменение болезни и неудачи вершины являются наиболее гибкой и наименее прогрессивной, и коллапсирующими гломерулопатиями, терапия разоблачать устойчивы и быстро.
Симптомы болезни
Признаки и симптомы гломерулонефрита у взрослых в зависимости от наличия острой или хронической формах. К ним относятся: Розовый или коричневый-цвета мочи из-за повышенного количества эритроцитов (гематурия). Вспенивание мочи из-за избытка белка (протеинурия). Высокое Кровяное Давление (Гипертония). Задержку воды (отек). Проявляется на лице, руках, ногах и животе.
Отдельно симптомы почечной недостаточности у женщин выделяются: Снижение мочи вывода. Задержка жидкости, отеки ног. Одышка. Усталость. Спутанность. Тошнота. Слабость. Нерегулярное Сердцебиение. Боль в области почек. Обмороки или комы в тяжелых случаях.
Чтобы выявить самый надежный способ fsgs
Первое, что нужно сделать анализ мочи к почке. Она включает в себя два теста: Для креатинина, соотношение альбумина. Слишком много альбумина в моче - ранний признак поражения почек. Три положительные результаты в течение трех месяцев и более является признаком заболевания. Скорость клубочковой фильтрации. Кровь на отходы под названием креатинин. Он ткани происходит от мышц. Когда почки повреждены, проблемы с удалением креатинин из крови. Результат теста будет в математическом уравнении с возрастом, расой и полом, чтобы знать, скорость клубочковой фильтрации. Основные причины
Условия, которые приводят к воспалению Homer почек: Инфекционные заболевания. Гломерулонефрит может развиться через 7-14 дней после кожных инфекций (импетиго) или стрептококковой инфекции глотки. Чтобы бороться с ними, организм вынужден вырабатывать много дополнительных антител, которые способны в итоге воспаления в клубочках, в результате чего. Бактериальный Эндокардит. Бактерии могут распространяться с кровотоком и странно в сердце, заслонки вызывает инфекция одном или нескольких сердечных. Бактериальный эндокардит связан с гломерулярной болезни, но связь между ними неясна. Вирусная Инфекция. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатиты B и C вызывают заболевание. Волчанке. Может повлиять на многие органы и части тела, включая клетки крови, кожи, почек, сердца, суставов и легких. Гудпасчера Синдром. Это редкое заболевание легких, которое имитирует пневмонию. Это может вызвать гломерулонефрит и кровотечения в легких. Нефропатия. Основной глобальный заболевание возникает в результате отложения иммуноглобулинов в клубочках. Может прогрессировать на протяжении многих лет без проявления заметных.
Другие Причины
К другим причинам возникновения болезни: Периартериит. Эта форма васкулита влияет на малые и средние кровеносные сосуды. Известно, чем гранулематоз Вегенера. Гипертония. Функция почек снижается. Они относились хуже натрия. Фокусный сегментарный гломерулосклероз. Характеризуется рассеянным рубцов некоторых клубочков. Это состояние может возникать в результате других заболеваний или по неизвестным причинам. Диабетические заболевания почек (диабетическая нефропатия). Синдром Альпорта. Наследственные Формы. Это тоже слух или зрение может ухудшаться. Множественная миелома, рак легких и хронический лимфолейкоз.
Механизм заболевания
Фокусн-сегментарный гломерулосклероз - это разнообразный синдром, возникающий после травмы подоцитов по разным причинам. Источники повреждений различны: циркуляторные факторы; генетические аномалии; вирусные инфекции; медикаментозное лечение.
Для большей части взаимодействия между этими драйверами непонятно и сложно. Например, адаптивный fsgs как стресс включает в себя подоцитов (несоответствие между нагрузкой клубочковую и клубочковую емкость), а также генетическая восприимчивость.
Повреждение подоцитов от любой формы fsgs (или других клубочковых заболеваний) инициирует процесс, который приводит к острому свежей синдром. Происходит прогрессирующая потеря поврежденных подоцитов в мечеть пространстве. Чтобы компенсировать дефицит, чтобы компенсировать эти клетки гипертрофия, покрывая поверхность клубочковых капилляров.
При адаптивной fsgs гломерулярная гипертрофия возникает в начале процесса заболевания. В других формах клубочковой гипертрофии происходит с прогрессивной потерей нефрона. Это приводит к увеличению давления и токи в оставшихся клубочков патента.
В следующих разделах патологические механизмы, терапия и лечения Кубок будет-сегментарного гломерулосклероза.
Основной fsgs
Генетические, вирусные медицины и включает в себя связанное fsgs. Механизм подоцитов включает циркулирующий фактор, возможно цитокин, который делает конкретного пациента восприимчивым. Это наиболее распространенная форма среди подростков и молодых взрослых. Это в основном связано с протеинурией нефротик серии (иногда массовые), снижение уровня альбумина плазмы и гиперлипидемия.
В настоящее время терапия первичного fsgs осуществляется на основе иммуносупрессивных агентов. Эти глюкокортикоидов и серотонина небольших, которые непосредственно модулировать фенотип подоцитов. Рецидивирующий fsgs остаться клиническая проблема. Только один из 77 первоначальной биопсии почек у пациентов, которые имели впоследствии рецидив, показал периферической вариант. Терапия огне может перейти к временной ремиссии.
Адаптивная fsgs
После происходит после периода гипертензия на уровне клубочков нефрона и патофизиологии гипертензии. Условия, которые включают в контексте его развития: врожденная Cintiq болезни сердца; SharePoint анемии; Ожирение; Злоупотребление андрогенов; Апноэ сна; высокобелковую диету.
Длительность внутри клубочковой гипертензии, как правило, измеряется в течение десятилетий, прежде чем продолжить прогрессирует гломерулосклероз. Адаптивная fsgs приводит к прогрессирующей циклов клубочковой гипертрофии, стресс и истощение, чрезмерное отложение внеклеточного матрикса в нажмите завершить. Особенности почечной биопсии, подтвердить диагноз, являются крупные клубочки, преобладание бисер шрамы, которые склеротических изменений. Клинические особенности включают обычный сывороточный альбумин, который является редкостью в первичных fsgs.
Генетические fsgs
Принимает две формы. У некоторых пациентов с определенной генетической предрасположенности болезнь будет развиваться, а другие нет. Количество генов, связанных с fsgs, растет с каждым годом, в большинстве из-за распространения секвенирования всего кома. Сегодня определены не менее 38.
Некоторые гены связаны с синдромом, который включает в External симптомы. Это клинический намек может, что пациент мутация в определенном гене может. Другие связанные с характерными изменениями в морфологии базальной мембраны или морфологии митохондрий.
Если в семье раньше не проведено генетическое тестирование, является наиболее эффективным подходом является использование пластин, направленных на раннее fsgs (ребенок и младенец) - это. Генетический тест-ресурсам по всему миру в National Center for Biotechnology Information и Национальными институтами здоровья.
Василиса Васильева
Категория: Здоровье
